Wir helfen, gutes zu tun:

J√ľrgen Sonnentheil, Organist der St Petrikirche in Cuxhaven, spielt Bachs
GOLDBERG VARIATIONEN
in der Orgelbearbeitung von Wilhelm Middelschulte.

orgeln und biken f√ľr eine Zukunft ohne Kinderdemenz         

 J√ľrgen Sonnentheil stellt sein Konzert unter das Motto der NCL-Stiftung ‚ÄěF√ľr eine Zukunft ohne Kinderdemenz“.  Im  Konzert wird er um Spenden bitten.

 Als leidenschaftlicher Motorradfahrer m√∂chte J√ľrgen Sonnentheil sein Hobby mit dem guten Zweck verbinden und auf seinen Touren zu den Konzertorten in ganz Deutschland und der Schweiz auf die weniger bekannte und seltene Stoffwechselkrankheit NCL aufmerksam machen. 

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 Die Kinderdemenz NCL ist eine genetisch bedingte, t√∂dliche Krankheit, bei der die Nervenzellen im Gehirn langsam absterben. Ab dem Grundschulalter verlieren die betroffenen Kinder schleichend ihre F√§higkeit zu sehen, zu gehen, zu sprechen und zu handeln. Sie leiden unter epileptischen Anf√§llen und sind auf den Rollstuhl angewiesen. Die jungen Patienten sind rund um die Uhr pflegebed√ľrftig und kaum einer erlebt das 30. Lebensjahr. 

Bisher ist die Kinderdemenz NCL nicht heilbar. Deshalb setzt sich die NCL-Stiftung seit 2002 f√ľr die nationale und internationale Forschungsf√∂rderung ein, um den betroffenen Kindern und ihren Familien eine Aussicht auf bislang fehlende Therapie- und Heilungsans√§tze zu geben. Ein weiterer Schwerpunkt der Stiftung ist die Aufkl√§rungsarbeit, denn nur die wenigsten wissen, dass das Schicksal Demenz auch Kinder treffen kann.

 In den diesj√§hrigen ausw√§rtigen Konzerten wird J√ľrgen Sonnentheil direkt durch ein pers√∂nliches Statement in den Konzerten oder den Programmheften auf die besondere und unterst√ľtzenswerte Arbeit der NCL-Stiftung hinweisen und auch seine Zuh√∂rer um Spenden bitten.

 √úber die Kinderdemenz NCL

 NCL ist die Abk√ľrzung f√ľr Neuronale Ceroid Lipofuszinose, eine Stoffwechselkrankheit die zur Folge hat, dass Protein- und Lipidablagerungen in den Zellen nicht mehr richtig abgebaut werden, wodurch zusehends die Nervenzellen absterben. Erkrankte Kinder erblinden zun√§chst und verlieren dann zunehmend weitere kognitive und motorische F√§higkeiten, bis sie schlie√ülich sterben. Die kaum erforschte Krankheit ist erblich bedingt und bedeutet eine immense Belastung f√ľr die betroffenen Familien. 

 Der dramatische Verlauf der Kinderdemenz NCL kann bisher weder verz√∂gert noch gestoppt werden. Kaum eines der betroffenen Kinder wird √§lter als 30 Jahre. Da NCL sehr selten ist, findet die Krankheit weder in der Pharmaindustrie, noch in der breiten √Ėffentlichkeit genug Beachtung. 

 Mehr Informationen zur Krankheit:

 http://www.ncl-stiftung.de/main/pages/index/p/289

 √úber die NCL-Stiftung

 Die NCL-Stiftung mit Sitz in Hamburg setzt sich seit ihrer Gr√ľndung im Jahr 2002 aktiv f√ľr die nationale und internationale Forschungsf√∂rderung ein, um den von NCL betroffenen Kindern (ca. 700 in Deutschland und
70.000 weltweit) eine Aussicht auf bislang fehlende Therapie- und Heilungsans√§tze zu geben. Dieses Vorhaben wird durch die Initiierung, Finanzierung und Unterst√ľtzung von weltweiten Forschungsprojekten, Forschungskooperationen und gezielte Vernetzungsstrategien f√ľr die Bildung eines umfangreichen NCL-Netzwerkes vorangetrieben. Die Stiftung leistet dar√ľber hinaus wichtige Aufkl√§rungsarbeit bei √Ąrzten und sensibilisiert die √Ėffentlichkeit f√ľr die Krankheit. Als Nachweis f√ľr einen verantwortungsvollen Umgang mit Spendengeldern darf die NCL-Stiftung das DZI-Spendensiegel f√ľhren. 

 Mehr Informationen zur Stiftung: http://www.ncl-stiftung.de

“Das kompositorische Werk Wilhelm Middelschultes (1863–1943), ...  ist auf das Engste mit der Musik Johann Sebastian Bachs verkn√ľpft. Die bislang erschienenen Teile der Gesamteinspielung brachten einige echte Entdeckungen wie zum Beispiel Middelschultes geradezu kuriose Bearbeitung der Bach’schen Toccata und Fuge d-Moll f√ľr Orgel und Klavier, aber nicht zuletzt auch eben viel an genuiner Musik Middelschultes. Die vorliegende neue Folge 4 stellt Middelschultes hochinteressante, so originelle wie behutsame Bearbeitung der Goldberg-Variationen f√ľr Orgel vor; behutsam ist sie, weil sie – im Gegensatz zu dem Arrangement des Middelschulte-Freunds Busoni – die Faktur weitestgehend unangetastet l√§√üt, originell, weil Middelschulte die M√∂glichkeiten der modernen Konzertorgel, die er selber herausragend spielte, voll aussch√∂pft.

Zwar hielt sich Middelschulte in puncto Dynamik zur√ľck, wie der erneut exzellente Beiheft-Text Hans-Dieter Meyers ausf√ľhrt; am Raffinement der Registrierungen hat er jedoch nicht gespart, und so holt das Arrangement ein geradezu sinfonisches Spektrum an Dynamik und Farbgebungen heraus. Damit kann die Bearbeitung des so virtuosen Organisten wie versierten Komponisten Middelschulte auch einem Vergleich mit den besten Versionen f√ľr Klavierinstrumente standhalten.”

Dr. Michael B. Wei√ü in einer Besprechung von der 4. Folge von J√ľrgen Sonnentheils Gesamtaufnahme der Orgelwerke Middelschultes (cpo)

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